Este protocolo aplica-se quando um paciente com hipertensão portopulmonar (HAPoPH) de classe funcional IV da OMS, ou hipertensão pulmonar que não atende aos critérios de baixo risco, foi tratado com terapia ponte com agonistas da prostaciclina, mas não atingiu os alvos hemodinâmicos e funcionais requeridos.
Os agonistas da prostaciclina (prostanoides) constituem a abordagem inicial para pacientes na classe funcional IV da OMS ou para qualquer paciente com hipertensão pulmonar que não atenda aos critérios de baixo risco. Este protocolo aborda os pacientes cuja doença não foi adequadamente controlada com essa linha inicial de tratamento.
Tratamento anterior: Agonista da prostaciclina (prostanoide) como terapia ponte, juntamente com medidas de suporte.
Objetivos não atingidos: Redução adequada da pressão arterial pulmonar média e da resistência vascular pulmonar; melhora significativa na classe funcional e na tolerância ao exercício (teste de caminhada de 6 minutos).
Quando esses alvos não são alcançados, o escalonamento para este protocolo de segunda linha está indicado.
O sucesso é definido como uma resposta hemodinâmica adequada: pressão arterial pulmonar média inferior a 35 mm Hg e resistência vascular pulmonar inferior a 3 WU, confirmada no cateterismo cardíaco de acompanhamento aos 3 meses.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.
They can also be used as triple therapy in FC IV patients.
Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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