Este protocolo destina-se a pacientes com hipertensão portopulmonar de classe funcional II ou III da OMS nos quais um esquema de monoterapia de primeira linha foi avaliado aos 3 meses e verificou-se que não atingiu os objetivos hemodinâmicos exigidos no cateterismo cardíaco direito.
A população-alvo é a hipertensão portopulmonar de classe funcional II ou III da OMS. Os antagonistas dos receptores de endotelina estão indicados para pacientes nessas classes funcionais, seja inicialmente como monoterapia ou, quando a abordagem com agente único se mostra insuficiente, como parte de uma estratégia combinada.
O protocolo anterior utilizou um antagonista do receptor de endotelina em monoterapia ou, alternativamente, um estimulador da guanilato ciclase, em conjunto com medidas de suporte. No cateterismo cardíaco direito de seguimento aos 3 meses, as metas de redução da pressão arterial pulmonar média e da resistência vascular pulmonar, bem como de melhora da tolerância ao exercício no teste de caminhada de 6 minutos, não foram alcançadas. Este protocolo aborda essa escalonamento terapêutico documentado.
Quando a monoterapia é insuficiente, a abordagem muda para uma estratégia combinada que associa duas classes farmacológicas complementares. A seleção completa dos agentes, os pontos de decisão e as considerações clínicas estão disponíveis no protocolo completo abaixo.
A resposta hemodinâmica adequada é definida como uma pressão arterial pulmonar média inferior a 35 mm Hg e uma resistência vascular pulmonar inferior a 3 WU, confirmada no cateterismo cardíaco de seguimento aos 3 meses.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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