Este protocolo aborda pacientes com poliarterite nodosa grave ativa apresentando manifestações com risco de vida ou de órgão — incluindo doença renal, mononeurite múltipla, doença muscular, isquemia mesentérica, envolvimento coronariano ou isquemia de membros/dígitos — que não toleraram a ciclofosfamida e, portanto, foram iniciados em um agente imunossupressor não-glicocorticoide alternativo combinado com glicocorticoides.
O tratamento inicial com metilprednisolona IV em pulso seguido de prednisona oral em alta dose, mais azatioprina ou metotrexato, não alcançou o desfecho necessário: remissão clínica — ausência de sinais ou sintomas clínicos atribuídos à poliarterite nodosa. Este protocolo define o passo estruturado de escalonamento adotado após essa falha.
Quando a azatioprina ou o metotrexato combinados com glicocorticoides falham em induzir remissão neste cenário, é recomendado o escalonamento para um agente imunossupressor não-glicocorticoide mais intensivo juntamente com glicocorticoides — seguido de uma estratégia definida de manutenção e transição após a obtenção da remissão. A sequência completa, seleção do agente, duração e critérios de transição estão no protocolo completo.
Remissão clínica: ausência de sinais ou sintomas clínicos atribuídos à poliarterite nodosa, com ou sem terapia imunossupressora.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
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