Este protocolo aborda pacientes com poliarterite nodosa ativa e grave que apresentam manifestações com risco de vida ou para órgãos e que são incapazes de tolerar a ciclofosfamida.
As manifestações graves neste contexto incluem doença renal, mononeurite múltipla, doença muscular, isquemia mesentérica, envolvimento coronariano e isquemia de membros ou dedos.
As diretrizes baseadas em evidências recomendam condicionalmente iniciar o tratamento com glicocorticoides em pulso IV, combinados com um agente imunossupressor não glicocorticoide, em vez de glicocorticoides isolados — a alternativa preferida quando a ciclofosfamida não é uma opção.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
In patients unable to tolerate cyclophosphamide, another agent, such as azathioprine or methotrexate, is recommended over glucocorticoid monotherapy.
Absence of clinical signs or symptoms attributed to PAN, on or off immunosuppressive therapy
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