Tratamento da Poliarterite Nodosa Ativa Grave com Manifestações com Risco de Vida ou de Órgão
Cenário Clínico
Este protocolo aborda a poliarterite nodosa ativa de diagnóstico recente que se apresenta com manifestações graves, com risco de vida ou de órgão, em pacientes capazes de tolerar ciclofosfamida.
Características Definidoras
Manifestações com risco de vida ou de órgão
A doença grave é definida por vasculite envolvendo sistemas de órgãos críticos — como doença renal, mononeurite múltipla, doença muscular, isquemia mesentérica, envolvimento coronariano ou isquemia de membros e dedos. O quadro clínico justifica indução de remissão imediata e agressiva.
Abordagem Terapêutica (visão geral parcial)
A indução de remissão neste cenário começa com glicocorticoides intravenosos em pulso em alta dose, seguidos de glicocorticoides orais, combinados com ciclofosfamida. Uma vez alcançada a remissão, o protocolo especifica a transição para um agente imunossupressor menos intensivo por um período de manutenção definido — com descontinuação planejada posteriormente. Os detalhes completos de sequenciamento, seleção de agente e dosagem estão no protocolo estruturado.
Objetivo do Tratamento
Remissão clínica: ausência completa de sinais ou sintomas clínicos atribuíveis à poliarterite nodosa.
References
DOI: 10.1002/art.41776
- Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
- For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
- For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with cyclophosphamide and high-dose glucocorticoids over high-dose glucocorticoids alone.
- Cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
- For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
- For patients with PAN in remission who are receiving nonglucocorticoid immunosuppressive therapy, we conditionally recommend discontinuation of nonglucocorticoid immunosuppressive agents after 18 months over continued (indefinite) treatment.
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