Tratamento do Feocromocitoma Hereditário com Tumores Pequenos Após Adrenalectomia Contralateral Completa
Cenário Clínico
Este protocolo aborda pacientes selecionados com feocromocitoma hereditário que apresentam tumores pequenos e já foram submetidos a adrenalectomia contralateral completa. Nesse contexto, a preservação do tecido cortical adrenal é uma consideração cirúrgica central para prevenir a insuficiência adrenal permanente.
Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)
Para pacientes com tumor funcionalmente hormonal, o manejo inclui bloqueio adrenérgico pré-operatório estruturado, com uma classe específica de agentes bloqueadores de receptores utilizada como primeira escolha. Essa preparação também incorpora medidas dietéticas e de hidratação específicas, destinadas a reverter as alterações de volume relacionadas às catecolaminas antes da cirurgia.
O esquema completo — incluindo sequenciamento, seleção de agentes, duração e manejo perioperatório — está disponível no protocolo completo.
Metas do Tratamento
A preparação pré-operatória bem-sucedida visa uma pressão arterial abaixo de 130/80 mmHg sentado e acima de 90 mmHg sistólica em pé, com frequência cardíaca de 60–70 bpm sentado e 70–80 bpm em pé.
References
DOI: 10.1210/jc.2014-1498
We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism.
We recommend that all patients with a hormonally functional PPGL should undergo preoperative blockade to prevent perioperative cardiovascular complications.
We suggest α-adrenergic receptor blockers as the first choice.
Treatment should also include a high-sodium diet and fluid intake to reverse catecholamine-induced blood volume contraction preoperatively to prevent severe hypotension after tumor removal.
Based on retrospective studies and institutional experience, a target blood pressure of less than 130/80 mm Hg while seated and greater than 90 mm Hg systolic while standing seems reasonable, with a target heart rate of 60–70 bpm seated and 70–80 bpm standing.
View source ↗