Tratamento Sistêmico do Feocromocitoma/Paraganglioma Metastático Avançado com Doença MIBG-Ávida

Pacientes com feocromocitoma ou paraganglioma metastático avançado (mPPGL) que necessitam de terapia sistêmica e apresentam captação confirmada na cintilografia MIBG representam uma população distinta para a qual uma abordagem com radionuclídeo direcionado está indicada.

Cenário clínico

O paciente apresenta feocromocitoma/paraganglioma metastático avançado que requer terapia sistêmica, com captação demonstrada nos sítios de doença na cintilografia MIBG. Esse status MIBG-ávido é o critério de elegibilidade definidor para esta abordagem terapêutica.

Abordagem terapêutica — visão geral parcial

A terapia com radionuclídeo direcionado com ¹³¹I-MIBG (iobenguane I 131) de alta atividade específica está indicada para pacientes elegíveis com mPPGL MIBG-ávido. Controle adequado da pressão arterial e bloqueio farmacológico pré-tratamento específico são necessários antes do início da terapia. O esquema posológico completo, o número de ciclos de tratamento, o intervalo e o algoritmo de manejo completo estão no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1097/MPA.0000000000001792

The use of MIBG therapy is indicated for patients with advanced mPPGL requiring systemic therapy and who have uptake in sites of disease on MIBG imaging.
High specific activity ¹³¹I-MIBG should be considered for patients requiring systemic therapy and who have MIBG-avid disease (consensus).
The only prospective registrational trial to date treated hypertensive mPPGL patients with high specific activity MIBG at 296 MBq/kg up to a maximum of 18.5 GBq (500 mCi) in each of 2 treatments 3 to 6 months apart.
As for patients with mPPGL undergoing any systemic therapy, patients should have their BP well controlled before treatment and should be on α/β-blockade at time of treatment.

View source ↗