A síndrome PFAPA manifesta-se com episódios febris recorrentes e previsíveis, acompanhados de úlceras aftosas, faringite e adenite cervical. A condição segue um padrão cíclico, e a escolha do manejo é orientada pela gravidade dos episódios, pela frequência das crises e pela preferência do médico e da família.
O protocolo define quatro linhas de tratamento distintas — que vão desde a intervenção baseada em episódios até estratégias preventivas de longo prazo, incluindo uma opção cirúrgica. A seleção entre essas linhas depende da resposta clínica e dos fatores individuais de cada paciente. Os critérios completos e o esquema terapêutico detalhado estão disponíveis no protocolo estruturado.
Para as linhas baseadas em episódios, o objetivo é a resolução completa da febre em até 12 horas após a administração do medicamento, sustentada por 3 meses. Para as linhas preventivas, a meta é a ausência de episódios febris ao longo de 3 meses.
DOI: 10.1186/s12969-020-00424-x