Pênfigo vulgar
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

Tratamento do Pênfigo Vulgar com Área de Superfície Corporal Afetada Abaixo de 5% e Lesões Orais Limitadas

Este protocolo abrange o tratamento de primeira linha do pênfigo vulgar apresentado como doença leve — com envolvimento limitado da área de superfície corporal e lesões orais que não comprometem a alimentação nem requerem analgésicos.

Cenário Clínico

Pênfigo vulgar com área de superfície corporal (ASC) afetada abaixo de 5% e lesões orais limitadas que não comprometem a ingestão de alimentos nem requerem analgésicos, e/ou pontuação PDAI de 15 ou menos.

Abordagem Terapêutica

As opções de primeira linha para esta apresentação leve incluem terapia biológica direcionada — usada isoladamente ou combinada com um curso curto de corticosteroides — bem como esquemas baseados em corticosteroides sistêmicos com ou sem imunossupressão adjuvante.

A seleção completa de agentes, sequenciamento e detalhes de dosagem estão disponíveis no protocolo estruturado completo abaixo.

Objetivo do Tratamento

Controle da doença alcançado.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PV with involved body surface area (BSA) < 5% and limited oral lesions not impairing food intake or requiring analgesics.

PDAI score ≤ 15.

Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, alone, or associated with oral prednisone 0.5 mg/kg/day with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 or 4 months.

Systemic corticosteroids: prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day with or without azathioprine (2.0 mg/kg/d), or mycophenolate mofetil 2 g/day or mycophenolate sodium 1440 mg/d.

Disease control achieved.

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