Pênfigo vulgar
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

Pênfigo Moderado a Grave Quando a Terapia de Primeira Linha Não Alcançou o Controle da Doença

Este protocolo aborda a etapa de escalonamento para pacientes com pênfigo vulgar ou foliáceo com envolvimento cutâneo significativo que não alcançaram o controle da doença após 3 a 4 semanas de tratamento de primeira linha.

Cenário Clínico

Pênfigo (vulgar ou foliáceo) com lesões cutâneas envolvendo mais de 5% da área de superfície corporal. A doença moderada é definida por um escore PDAI acima de 15 e até 45; a doença grave por um escore PDAI acima de 45.

Tratamento de Primeira Linha — Meta Não Alcançada

A linha de tratamento anterior — que incluiu opções de primeira linha como rituximabe com corticosteroides sistêmicos, ou corticosteroides sistêmicos isolados ou combinados com um imunossupressor — não atingiu o objetivo primário: controle da doença na semana 3–4. Este protocolo define o próximo passo clínico após essa falha.

Abordagem de Escalonamento (Visão Geral Parcial)

O escalonamento de segunda linha para pênfigo moderado e grave envolve o ajuste do regime de corticosteroides e/ou a adição de imunoterapia direcionada, com a via específica orientada pelo que consistia o regime inicial de primeira linha. O algoritmo completo passo a passo está no protocolo completo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

  • And/or skin lesions >5% BSA.
  • Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
  • Severe pemphigus: PDAI score > 45.
  • Initially treated with rituximab and prednisone → increase the prednisone dose up to 1.5 mg/kg/d or → intravenous corticosteroids pulses
  • Initially treated with systemic corticosteroids (1.0 mg/kg/d) alone → increase the prednisone dose to 1.5 mg/kg/d PLUS rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Initially treated with prednisone (1.5 mg/kg/d) alone → add rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Disease control
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