Tratamento de Primeira Linha do Pênfigo Vulgar ou Foliáceo com Lesões Cutâneas Envolvendo Mais de 5% da Área de Superfície Corporal

O pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo com envolvimento cutâneo substancial — definido por lesões cutâneas cobrindo mais de 5% da área de superfície corporal, ou por uma pontuação do Índice de Área de Doença do Pênfigo (PDAI) na faixa moderada ou grave — requerem uma abordagem de primeira linha estruturada, com o objetivo de alcançar o controle da doença em semanas.

Cenário Clínico

Este protocolo se aplica ao pênfigo (vulgar ou foliáceo) quando as lesões cutâneas envolvem mais de 5% da área de superfície corporal. A carga da doença é classificada adicionalmente pela pontuação PDAI: o pênfigo moderado corresponde a um PDAI acima de 15 e até 45; o pênfigo grave corresponde a um PDAI acima de 45.

Abordagem Terapêutica

O tratamento de primeira linha para o pênfigo moderado e grave envolve terapia sistêmica biológica e/ou imunossupressora — com os agentes específicos, a estratégia de combinação e o plano de redução gradual detalhados no protocolo completo.

Objetivo do tratamento: controle da doença nas semanas 3–4

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

And/or skin lesions >5% BSA.
Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
Severe pemphigus: PDAI score > 45.
Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
Disease control at week 3–4.

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