Quando o pênfigo vulgar se apresenta como pênfigo foliáceo (PF) com envolvimento cutâneo limitado, a estratégia terapêutica é adaptada à extensão leve da doença. Este protocolo abrange pacientes com área de superfície corporal comprometida inferior a 5% e/ou pontuação PDAI igual ou inferior a 15.

Cenário clínico: Pênfigo foliáceo com ASC comprometida inferior a 5% e/ou pontuação PDAI ≤ 15 — caracterizando doença leve e limitada. Esses limites determinam diretamente quais opções de primeira linha são adequadas.

Manejo de Primeira Linha

Existem várias estratégias de primeira linha baseadas em evidências para o pênfigo foliáceo leve. Dependendo da extensão das lesões e dos fatores individuais do paciente, as opções variam de esquemas com corticosteroides tópicos a abordagens sistêmicas — com combinações distintas disponíveis para cada circunstância clínica. O protocolo completo detalha qual opção se aplica e como sequenciar o tratamento.

Objetivo do tratamento: Controle da doença alcançado

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PF with involved body surface area (BSA) <5 %
PDAI score ≤ 15.
Dapsone start with 50 to 100 mg/day, adjusted to clinical response up to 1.5 mg/kg bodyweight.
Dapsone is usually combined with topical corticosteroids (classes III and IV)
Topical corticosteroids (class III, IV) alone if there are only very limited lesions
Systemic corticosteroid therapy with prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day
Rituximab (two infusions of 1 g two weeks apart) alone, or associated with topical corticosteroids, or oral corticosteroids (prednisone 0.5 mg/kg/day) with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 to 4 months
Disease control achieved

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Tratamento do Pênfigo Vulgar em Pênfigo Foliáceo com ASC Comprometida Abaixo de 5%

Manejo de Primeira Linha

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