Tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna com Tromboembolismo Venoso
Cenário Clínico
Este protocolo abrange pacientes com Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) que apresentam tromboembolismo venoso ativo, histórico de tromboembolismo venoso prévio ou risco aumentado de tromboembolismo venoso. Um evento tromboembólico pode ser a primeira manifestação clínica da HPN, e sua ocorrência define um limiar de manejo específico e urgente.
Por Que Esta Situação Requer Manejo Específico
Na HPN, o tromboembolismo venoso — seja ativo, prévio ou com risco elevado — requer atenção simultânea à hemólise intravascular e ao risco trombótico. A intervenção imediata é necessária quando um evento tromboembólico se apresenta como o primeiro sinal da HPN.
Abordagem Terapêutica (Visão Geral)
O manejo envolve o controle rápido da hemólise intravascular por meio de um inibidor terminal do complemento, em conjunto com anticoagulação de longo prazo. O regime completo — incluindo seleção do agente, sequenciamento e duração — está disponível no protocolo completo.
References
Venous thromboembolism or previous venous thromboembolism or increased risk (see chapter 4.1.2)
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary.
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary. According to current data, this is most reliably achieved by administering an effective terminal complement inhibitor (e.g. ravulizumab), as thrombin can directly activate C3 and C5 and plasmin also activates C5, making rapid C5 blockade useful.
Long-term or lifelong anticoagulation after a thrombosis is recommended.
Both coumarins and heparins can be used therapeutically and prophylactically.
Published data on the use of DOACs are only available for very small groups of patients, but their use, especially with simultaneous administration of complement inhibitors, seems to lead to comparable results based on experience in centers.
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