Hemoglobinúria paroxística noturna
ICD-10 D59.5 · ICD-11 3A21.0
Este protocolo aborda a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) em pacientes cuja terapia prévia com inibidor proximal do complemento não atingiu os objetivos hematológicos pretendidos, definindo a situação clínica que requer escalada para a próxima linha de manejo.
Linha Anterior — Condição de Falha
O tratamento com um inibidor proximal do complemento — incluindo danicopan, iptacopan ou pegcetacoplan — não conseguiu alcançar melhora nos níveis de hemoglobina acompanhada de uma queda nos reticulócitos para o intervalo normal. O não atingimento desses alvos hematológicos define o ponto de escalada para este protocolo.
Abordagem de Próxima Linha (visão parcial)
O protocolo descreve uma estratégia baseada em transplante que representa a única abordagem de tratamento potencialmente curativa no contexto clínico adequado. O protocolo completo detalha as indicações específicas e as condições sob as quais essa abordagem se aplica.
References
The only potentially curative treatment approach for PNH is allogeneic stem cell transplantation.
An indication for allogeneic stem cell transplantation arises in PNH in the context of severe aplastic anemia if there is already an indication for transplantation due to the aplastic anemia alone (refer to Onkopedia guideline on aplastic anemia).
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