A síndrome de Ohtahara é uma encefalopatia epiléptica grave de início precoce, em que o controlo das crises constitui a prioridade clínica central. Para os doentes cujo regime inicial de medicação antiepiléptica não atingiu este objetivo, está disponível uma abordagem estruturada de segunda linha.
A terapia medicamentosa antiepiléptica de primeira linha — incluindo fenobarbital, valproato, piridoxina, zonisamida ou benzodiazepínicos — é suportada apenas por evidências anedóticas e demonstra eficácia limitada no controlo das crises na síndrome de Ohtahara. Quando as crises permanecem não controladas apesar deste regime, está indicada a escalada para um protocolo de segunda linha.
Controlo das crises epilépticas.
DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002
Adrenocorticotropic hormone therapy also exerts limited efficacy, and may be particularly beneficial in cases of Ohtahara syndrome that progress to West syndrome.
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