O transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) em pacientes com positividade para o anticorpo imunoglobulina G contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG) no soro representa um subgrupo sorologicamente definido, com implicações terapêuticas distintas desde o primeiro surto.
A positividade para AQP4-IgG no soro identifica pacientes para os quais a imunoterapia de longo prazo deve ser oferecida já após o primeiro surto. Este protocolo define a abordagem estruturada para esta população específica.
O protocolo especifica uma estratégia terapêutica baseada em biológicos, com anticorpos monoclonais como abordagem primária. Os critérios para seleção do agente e o papel das opções alternativas quando os biológicos não estão disponíveis são abordados no protocolo completo.
DOI: 10.1007/s00415-024-12288-2
Long-term immunotherapy must be offered to patients with AQP4-IgG-positive NMOSD already after the first attack.
In case of treatment failure with a monoclonal antibody, therapy should be switched to another monoclonal antibody, preferably with a different mode of action.
Conventional immunosuppressive therapies (azathioprine, mycophenolate mofetil, oral glucocorticoids) may be used but are considered less effective than biologicals.
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