A neurofibromatose tipo 2 é caracterizada por schwannomas vestibulares bilaterais que afetam os nervos auditivos, resultando em perda auditiva e desequilíbrio. O tratamento torna-se indicado quando há risco de compressão do tronco encefálico, comprometimento auditivo ou disfunção do nervo facial.
O manejo inicial — ressecção cirúrgica do schwannoma vestibular, radioterapia ou bevacizumabe como terapia médica de primeira linha — visa à redução tumoral e à melhora auditiva. Este protocolo aborda a situação em que esses objetivos não foram alcançados e o próximo passo terapêutico é necessário.
NF2's main clinical features include bilateral vestibular schwannomas, affecting auditory nerves, causing hearing loss and imbalance.
Not all tumors require treatment, indicated when brainstem complications, hearing impairment, and/or facial nerve dysfunction are at risk.
Besides bevacizumab, other targeted therapies are under investigation for NF2-related disorder treatment, including everolimus, lapatinib, erlotinib, brigatinib, and histone deacetylase inhibitors.
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