Ausência de Remissão Completa em 4 Semanas de Terapia Diária com Glicocorticoides

A síndrome nefrótica que não se resolve completamente nas primeiras 4 semanas de terapia diária com prednisona ou prednisolona em dose padrão é classificada como síndrome nefrótica resistente a esteroides (SRNS). Essa ausência de resposta à terapia inicial com glicocorticoides sinaliza a necessidade de uma via de manejo distinta e estruturada.

Cenário Clínico

A SRNS é definida pela ausência de remissão completa em 4 semanas de terapia com prednisona ou prednisolona diária em dose padrão. Em uma criança que não alcança resposta completa aos glicocorticoides em 4 semanas, a SRNS é diagnosticada e uma abordagem terapêutica revisada é indicada.

Abordagem Terapêutica

O manejo da SRNS inclui o início de um inibidor do sistema renina-angiotensina (iSRA). Um período de confirmação de 4 a 6 semanas pode também envolver a continuação da terapia com glicocorticoides em um regime combinado específico — os detalhes completos deste regime estão no protocolo completo.

Objetivo do Tratamento

O alvo é a remissão completa até 6 semanas após o início da terapia. Uma proporção de pacientes que alcança apenas remissão parcial às 4 semanas ainda pode atingir remissão completa às 6 semanas; esses são definidos como respondedores tardios.

References

  1. SRNS: Lack of complete remission within 4 weeks of therapy with daily prednisone or prednisolone at standard dose
  2. In a child who does not achieve a complete response to glucocorticoids at 4 weeks, SRNS is diagnosed.
  3. Therapy with a renin-angiotensin system inhibitor should be started and, where available, genetic testing for known podocyte mutations and/or kidney biopsy should be pursued.
  4. Between 4 and 6 weeks from the start of glucocorticoid therapy, a confirmation period that includes treatment with a renin-angiotensin system inhibitor along with continuation of glucocorticoid treatment either as daily or alternate-day oral prednisolone in combination with 3 daily i.v. methylprednisolone pulses can be considered.
  5. If partial remission is achieved, SRNS can be strongly suspected, but a small percentage of children will achieve a complete response at 6 weeks (defined as late responders).
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