Mixofibrossarcoma
ICD-10 C49.9 · ICD-11 2B53.0

Mixofibrossarcoma Irressecável ou Metastático: Tratamento de Segunda Linha Após Falha da Terapia Baseada em Antraciclina

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com mixofibrossarcoma localmente avançado irressecável ou metastático — um estágio associado a um prognóstico muito desfavorável — que já receberam terapia sistêmica de primeira linha baseada em antraciclina sem obter resposta adequada.

Linha Anterior — Gatilho para Escalonamento

O tratamento de primeira linha com antraciclina com ou sem ifosfamida não atingiu o objetivo exigido de resposta tumoral parcial ao exame de imagem.

Resposta radiológica insuficiente → escalonar para a próxima linha
Abordagem de Próxima Linha (Visão Parcial)

Após a falha da terapia baseada em antraciclina, a estratégia de próxima linha baseia-se em múltiplas classes de tratamento sistêmico — incluindo agentes quimioterápicos, um agente-alvo oral e opções de imunoterapia.

O objetivo clínico é a resposta tumoral parcial ou completa ao exame de imagem. As opções completas de esquema terapêutico, critérios de elegibilidade e sequenciamento estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Baseados em Evidências Estruturados

References

DOI: 10.3390/diagnostics13193022

The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.

Gemcitabine can be used as a monotherapy or in combination with docetaxel or dacarbazine in pretreated STS patients.

Although the exact role of gemcitabine remains unclear, gemcitabine-based therapy can be an effective option for metastatic MFS patients.

Trabectedin can be administered effectively and safely to patients with advanced STS at second- or later-line setting.

Japan is the only country where eribulin is approved for all types of STS, including non-L-sarcomas such as MFS and UPS.

Pazopanib is an oral multitargeted tyrosine kinase inhibitor (TKI) with anti-angiogenic and anti-tumorigenic properties and it has been approved in multiple countries as a second- or later-line treatment for patients with advanced non-adipocytic STS.

In a single-arm open-label multicenter phase 2 trial (SARC028), pembrolizumab (anti-PD-1 antibody) provided an objective response rate (ORR) of 18% in the STS cohort.

In a randomized open-label non-comparative multicenter phase 2 trial (Alliance A091401), 85 patients with metastatic sarcoma received either nivolumab alone or nivolumab in combination with ipilimumab (anti-cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4 (CTLA-4) antibody).

A radiological PR or complete response (CR) was observed in four (57%) of the seven patients.

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