Síndrome mielodisplásica
ICD-10 D46 · ICD-11 2A3Z

Tratamento da Síndrome Mielodisplásica de Alto Risco (IPSS-R ≥4.0) em Pacientes com 70 Anos ou Menos Sem Doador de Células-Tronco Disponível

Este protocolo aborda um cenário clínico distinto e relevante: um paciente relativamente jovem com SMD de alto risco que, apesar de ser potencial candidato a abordagens intensivas, não dispõe atualmente de um doador alogênico de células-tronco.

Cenário Clínico

A síndrome mielodisplásica de alto risco é definida por um escore IPSS-R de 4.0 ou superior — abrangendo pacientes de risco alto e muito alto, bem como os demais pacientes de risco intermediário nessa faixa. Este protocolo aplica-se especificamente a pacientes com 70 anos ou menos, que não apresentam cariótipo desfavorável e para os quais nenhum doador alogênico de células-tronco está atualmente disponível.

Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)

Em pacientes elegíveis que atendem a este perfil, o tratamento pode envolver um regime de quimioterapia intensiva semelhante ao utilizado na LMA — considerado especialmente quando a carga de blastos na medula óssea é substancial e idealmente utilizado como ponte para o transplante caso um doador se torne disponível — ou um esquema estruturado com agente hipometilante, geralmente conduzido ao longo de múltiplos ciclos. Os critérios completos para a escolha entre essas vias, seu sequenciamento e as especificações integrais do regime estão disponíveis no protocolo abaixo.

O regime completo — incluindo seleção de agentes, cronograma e critérios de elegibilidade — está disponível no protocolo completo.
Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2020.11.002

  1. ‘Higher-risk’ MDS includes patients with IPSS-R 4.0, i.e. high- and very high-risk, and the remaining intermediate-risk IPSS-R patients.
  2. Patients of 70 years and no unfavourable karyotype
  3. Patients of >70 years or younger but without a donor for allo-SCT
  4. It can be envisaged for fit patients (generally <70 years of age) without unfavourable cytogenetics (especially patients with a normal karyotype) and >10% marrow blasts, preferably as a bridge to allo-SCT [I, B].
  5. Suggested regimens with equivalent efficacy are combinations of cytarabine with idarubicin, or fludarabine [IV, B].
  6. As most patients only respond to azacitidine after several courses, at least six courses are recommended as part of the following schedule: azacitidine 75 mg/m2/day subcutaneously for 7 consecutive days every 28 days [II, B].
View source ↗