Este protocolo é destinado a pacientes com miastenia gravis generalizada com resultado positivo para anticorpos contra receptores de acetilcolina (AChR-Ab+). Esse status de anticorpo é a característica definidora da população de pacientes e é central para as decisões terapêuticas, particularmente no contexto refratário.
A terapia imunossupressora poupadora de esteroides anterior — incluindo o metotrexato — não atingiu nem manteve o status de manifestação mínima (MM) e não alcançou a redução necessária na dose de prednisona. A falha em atingir esses objetivos é o gatilho para a escalada à próxima linha de tratamento descrita aqui.
Neste contexto refratário, o rituximabe está entre as opções consideradas para pacientes que não responderam a agentes imunossupressores anteriores.
O objetivo clínico deste protocolo é atingir o status de manifestação mínima (MM) ou melhor.
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.
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