Neoplasia endócrina múltipla tipo 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hiperparatireoidismo Primário Associado à MEN1 Quando a Paratireoidectomia Subtotal Não Restaurou a Normocalcemia

Na neoplasia endócrina múltipla tipo 1, o hiperparatireoidismo primário persistente ou recorrente após a cirurgia paratireoidiana inicial define uma situação clínica específica que requer uma próxima etapa estruturada.

Cenário Clínico — Hiperparatireoidismo Primário em MEN1
Este protocolo aborda o hiperparatireoidismo primário associado à MEN1 que é sintomático, apresenta evidências de envolvimento de órgão-alvo, ou em que o cálcio sérico total em adultos é consistentemente superior a 1 mg/dL (0,25 mmol/L) acima do limite superior da faixa de referência.
Linha Anterior — Quando a Cirurgia Inicial Não Atingiu Seu Objetivo
A abordagem inicial — paratireoidectomia subtotal (3–3,5 glândulas) com timectomia transcervical concomitante, realizada por um cirurgião paratireoidiano de alto volume especializado em MEN1 — visa restaurar a normocalcemia evitando hipoparatireoidismo pós-operatório permanente. Quando esse objetivo não é alcançado, ou quando a hipercalcemia recorre, o protocolo abaixo define a próxima etapa.
Próxima Etapa — Visualização Parcial
O manejo nesta fase envolve uma reintervenção cirúrgica. A imagem não invasiva multimodal é utilizada previamente para localizar o tecido hiperfuncionante. O protocolo completo — incluindo a estratégia reoperatória específica e os critérios para atingir o cálcio sérico próximo do normal — está acessível pelo link abaixo.
Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
  • Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.
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