Neoplasia endócrina múltipla tipo 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hiperparatiroidismo Primário na Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 — Quando o Tratamento É Indicado

Cenário clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com hiperparatiroidismo primário relacionado à NEM1 que preenchem pelo menos uma das seguintes indicações de intervenção:

  • Doença sintomática
  • Evidência de envolvimento de órgão-alvo
  • Adultos com cálcio sérico total consistentemente >1 mg/dL (0,25 mmol/L) acima do limite superior do intervalo de referência
Abordagem terapêutica
O tratamento indicado é cirúrgico, direcionado às glândulas paratireoides, e deve ser realizado por um cirurgião experiente e de alto volume especializado em paratireoides na NEM1. A estratégia operatória específica — incluindo a extensão da remoção glandular e se estruturas adicionais são abordadas concomitantemente — varia conforme a idade do paciente e a distribuição anatômica da doença. O algoritmo operatório completo encontra-se no protocolo integral.
Objetivos clínicos

Restaurar a normocalcemia e manter a concentração de cálcio sérico próxima do normal pelo maior tempo possível, com o menor número de operações possível, prevenindo danos a órgãos-alvo e evitando hipoparatiroidismo pós-operatório permanente.

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
  • In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
  • The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.
View source ↗