Hipoparatiroidismo Associado a MEN1 Após Paratireoidectomia: Quando a Terapêutica de Primeira Linha É Insuficiente
Este protocolo aborda a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) em doentes que desenvolvem hipoparatiroidismo após paratireoidectomia por hiperparatiroidismo primário associado à MEN1 — e especificamente aqueles nos quais o tratamento padrão de primeira linha não alcançou um controlo adequado.
Cenário Clínico
O hipoparatiroidismo pós-cirúrgico é uma complicação reconhecida da paratireoidectomia na MEN1. O tratamento de primeira linha segue as orientações estabelecidas para o hipoparatiroidismo esporádico, com o objetivo de manter o cálcio sérico na metade inferior do intervalo de referência normal, ou ligeiramente abaixo deste, com resolução da hipocalcemia sintomática e prevenção da hipercalciúria.
Condição de Falha de Primeira Linha
Quando o tratamento com
cálcio em associação com um análogo ativo da vitamina D não eleva o cálcio sérico para a metade inferior do intervalo de referência normal — ou não resolve a hipocalcemia sintomática nem previne a hipercalciúria — está indicada a escalada para uma etapa adicional.
Abordagem de Segunda Linha (Visão Parcial)
Em doentes com hipoparatiroidismo inadequadamente controlado, pode considerar-se uma abordagem com
terapêutica com hormona paratiroideia (PTH) como próximo passo.
O protocolo completo — incluindo a seleção do agente específico, critérios e monitorização — está disponível através do link abaixo.
References
The management of hypoparathyroidism in MEN1 follows the same principles outlined in international guidelines for sporadic disease, and includes treatment with calcium and an active vitamin D analogue, with the goal of raising serum calcium to the lower half of the normal reference range or just below the normal reference range, and alleviating symptomatic hypocalcaemia, while avoiding hypercalciuria.
PTH therapy can also be considered in patients whose hypoparathyroidism is inadequately controlled with conventional therapy.
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
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