Este protocolo aborda pacientes com histiocitose de células de Langerhans (LCH) mucocutânea que apresentam lesões cutâneas anogenitais ou lesões gengivais da cavidade oral. Esses sítios anatômicos representam um subgrupo distinto de LCH cutânea, em que a ressecabilidade cirúrgica isolada frequentemente é insuficiente e o tratamento médico sistêmico é geralmente considerado.
Nódulos cutâneos isolados e lesões da mucosa oral em sítios ressecáveis podem não requerer terapia adicional após remoção completa. Contudo, apresentações anogenitais e gengivais geralmente não são manejadas apenas com ressecção — são os sítios de lesão para os quais a terapia oral sistêmica é especificamente preferida de acordo com as evidências atuais.
Qualquer grau de melhora na lesão cutânea ou gengival ao exame é considerado uma resposta terapêutica significativa.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
Isolated skin nodules, lymph nodes, oral mucosal lesions, and isolated polyps of the gastrointestinal tract are usually completely resectable and require no further therapy; however, for anogenital and gingival lesions, oral methotrexate or hydroxyurea may be favored.
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