Este protocolo aplica-se a pacientes com histiocitose de células de Langerhans mucocutânea cuja doença não respondeu adequadamente a uma linha anterior de tratamento local. Quando as lesões cutâneas persistem apesar das medidas locais, é necessário um escalonamento estruturado.
A linha de tratamento anterior consistiu em terapia local direcionada à doença cutânea refratária, utilizando agentes como imiquimod, mostarda nitrogenada a 20% ou irradiação. A resposta foi definida como qualquer grau de melhora nas lesões cutâneas ao exame da pele. A não obtenção desse limiar é o critério de escalonamento que leva o paciente a este protocolo de próxima linha.
Após a falha da terapia local, a estratégia recomendada evolui para quimioterapia sistêmica. Múltiplas opções quimioterápicas são reconhecidas nesse cenário — os agentes específicos, sua preferência relativa e a justificativa de seleção estão detalhados no protocolo completo.
O objetivo terapêutico é qualquer grau de melhora nos achados clínicos ou radiográficos. Para pacientes com achados anormais de FDG-PET/TC ao diagnóstico, a resposta é avaliada inicialmente em aproximadamente 2 a 3 meses após o início da terapia.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For multisystem LCH or extensive/refractory multifocal single-system LCH, systemic chemotherapy agents such as cladribine, cytarabine, or vinblastine ± prednisone are recommended.
Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
Vinblastine ± prednisone is a reasonable alternative, although it is not the preferred choice of therapy in adults given the high risk of relapse and potential for peripheral neuropathy.
Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.
For patients with abnormal FDG-PET/CT findings at diagnosis, the first response assessment should occur in 2 to 3 months of initiation of therapy and every 3 to 6 months thereafter.
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