Histiocitose de Células de Langerhans Mucocutânea Após Terapia Tópica Sem Melhora

Este protocolo aborda o próximo passo de conduta para pacientes com histiocitose de células de Langerhans mucocutânea cujas lesões cutâneas não responderam ao tratamento tópico inicial.

Terapia prévia — resposta insuficiente

A terapia tópica — incluindo triancinolona tópica para doença limitada a pequenas áreas de pele — não produziu nenhum grau de melhora nas lesões cutâneas ao exame da pele. Este protocolo define a próxima linha de tratamento após essa falha.

Abordagem de próxima linha (visão geral parcial)

A terapia sistêmica oral constitui a base desta próxima etapa. A abordagem envolve regimes baseados em metotrexato oral em baixa dose e/ou agentes imunomoduladores — a seleção específica dos agentes, combinações e sequenciamento estão descritos no protocolo completo.

O regime completo, todas as opções e as evidências de suporte completas estão disponíveis pelo link abaixo.

Critério de resposta

Qualquer grau de melhora nas lesões cutâneas ao exame da pele é considerado uma resposta.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.

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