Adultos com 18 anos ou mais que desenvolvem síndrome de Moyamoya (MMA) e se apresentam com sintomas isquémicos — acidente isquémico transitório (AIT) ou acidente vascular cerebral isquémico — sem manifestações hemorrágicas constituem uma população clínica distinta. A expressão isquémica da MMA predomina nos adultos e requer uma via de gestão específica e estruturada.
Este protocolo aplica-se a doentes adultos (idade ≥18) com uma apresentação isquémica sintomática: quer um acidente isquémico transitório quer um acidente vascular cerebral isquémico, na ausência de AVC hemorrágico. Nos adultos, a forma isquémica da MMA é o padrão predominante, diferenciando os requisitos de gestão dos das apresentações pediátricas ou hemorrágicas.
A gestão centra-se na cirurgia de revascularização, com preferência por uma técnica cirúrgica direta ou combinada em detrimento de uma abordagem indireta isolada. É respeitado um período de espera definido após o evento cerebrovascular agudo antes de se realizar a cirurgia. Durante esse intervalo, determinados fatores desencadeantes hemodinâmicos devem ser ativamente evitados. A terapêutica antiagregante perioperatória é gerida de acordo com um protocolo estruturado que varia consoante o doente esteja em monoterapia ou dupla antiagregação plaquetária no momento da cirurgia. O esquema terapêutico completo — incluindo indicações cirúrgicas, timing e o algoritmo perioperatório de antiagregação — está disponível no protocolo.
Patients were considered symptomatic when presenting with TIA, ischaemic or haemorrhagic stroke, headache, movement disorders or cognitive disturbances.
Indeed, the expression of the MMA is mainly ischaemic in children, whereas it is also characterised by cerebral haemorrhage in adults.
In adult MMA patients with ischaemic presentation, we suggest that revascularization surgery should be considered in case of clinical symptoms and/or imaging markers of haemodynamic impairment.
In adult MMA patients, we suggest direct/combined revascularization instead of indirect strategies for reducing risk of stroke.
In patients with MMA, we suggest waiting 6–12 weeks from an acute cerebrovascular event before performing surgery for MMA patients, to reduce the rate of postoperative complications.
In patients with MMA, we suggest avoiding trigger factors such as dehydration, fever, and hyperventilation as well as hypotension when waiting for surgery.
For patients with MMA, we suggest that, during bypass surgery continuation of antiplatelet treatment as monotherapy (aspirin) is safe.
In case of dual antiplatelet therapy (aspirin + clopidogrel or other antiplatelets), we suggest stopping clopidogrel, or the other second antiplatelet therapy, for 7 days before surgery.
However, in case of discontinuation, we suggest restarting antiplatelet therapy 1–7 days after surgery, depending on the post-surgery CT scan.
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