Poliangiite Microscópica com Ameaça a Órgãos Quando a Terapia de Indução Inicial Não Alcançou a Remissão

Este protocolo aplica-se a pacientes com poliangiite microscópica (PAM) com ameaça a órgãos ou à vida cuja doença não respondeu adequadamente ao tratamento de indução de primeira linha.

Cenário Clínico

Poliangiite microscópica com manifestações de doença com ameaça a órgãos ou à vida. As recomendações atuais baseadas em evidências indicam a indução com glicocorticoides combinados com rituximabe ou ciclofosfamida como primeira etapa para pacientes nesta categoria.

Tratamento Anterior — Metas Não Alcançadas

A indução de primeira linha para PAM com ameaça a órgãos envolve glicocorticoides em combinação com rituximabe ou ciclofosfamida. As metas que esta linha deve alcançar são:

• Remissão aos 6 meses — definida como ausência de sinais, sintomas ou outras características típicas de vasculite associada a ANCA ativa
• Remissão sustentada ao longo do período de manutenção

Quando essas metas não são atingidas, a escalada para o protocolo de próxima linha está indicada.

Abordagem do Próximo Passo

O manejo da doença refratária começa com uma reavaliação completa do estado da doença e das comorbidades; o protocolo então especifica ajustes na abordagem imunossupressora e o papel do encaminhamento a especialistas.

O objetivo geral permanece a remissão: ausência de sinais, sintomas ou outras características típicas de vasculite associada a ANCA ativa.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.

These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.

Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

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