Meduloblastoma Cerebral na Recidiva: O Que Fazer Quando o Tratamento de Primeira Linha de Risco Intermediário Não Atingiu Seu Objetivo
Este protocolo aplica-se a pacientes com meduloblastoma cerebral que se apresentam no momento da recidiva ou após ela, seguindo tratamento de primeira linha de risco intermediário, em um subgrupo específico definido clínica e molecularmente.
Cenário do Paciente
Tumor residual inferior a 1,5 cm² após cirurgia, estágio metastático M0 ou M1, histologia clássica ou desmoplásica, subgrupo molecular WNT ou SHH.
Tratamento Anterior & Gatilho de Escalada
O regime de primeira linha de risco intermediário — incluindo corticosteroides antes da cirurgia, ressecção cirúrgica, irradiação craniospinal e o regime de quimioterapia Packer (vincristina, lomustina e cisplatina) — visava atingir um volume tumoral residual inferior a 1,5 cm² na RM pós-operatória dentro de 48 horas. Este protocolo representa o próximo passo estruturado quando esse objetivo não foi alcançado, ou quando a doença progrediu ou recidivou subsequentemente.
Abordagem de Segunda Linha (Visão Parcial)
O manejo na recidiva pode envolver reavaliação para nova cirurgia, opções de radioterapia adequadas ao padrão de recidiva e quimioterapia sistêmica, com dados do subgrupo molecular orientando certas decisões — o protocolo estruturado completo especifica o algoritmo clínico completo.
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- Intermediate risk • Residual tumour <1·5 cm² • M0, M1 • Classic or desmoplastic histology • WNT or SHH molecular subgroup
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
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