Linfoma de células do manto
ICD-10 C83.1 · ICD-11 2A85.5

Tratamento do Linfoma de Células do Manto Assintomático com Características de Baixo Risco (Leucêmico, SOX11-Negativo, Ki-67 Baixo)

Nem todo linfoma de células do manto requer tratamento imediato. Um subgrupo distinto se apresenta de forma assintomática com características que indicam um curso mais indolente — orientando uma abordagem cuidadosamente estruturada que difere substancialmente dos protocolos padrão de LCM.

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com linfoma de células do manto assintomático que demonstram o seguinte perfil de baixo risco:

Esta constelação de características caracteriza uma forma indolente de LCM. A apresentação também pode incluir um padrão semelhante ao MALT, com doença predominantemente extranodal, Ki-67 baixo e morfologia clássica.

Abordagem

A pedra angular do tratamento neste contexto é a observação ativa em vez do início imediato do tratamento, com acompanhamento estruturado em intervalos definidos. O protocolo completo especifica a frequência de monitoramento, as investigações necessárias em cada visita e as condições precisas nas quais a intervenção — incluindo os contextos limitados em que abordagens direcionadas podem ser consideradas — seria desencadeada…

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1002/hem3.70233

Although definitions vary in the literature, "indolent" MCL is often characterized by a leukemic presentation, SOX11 negativity, and low proliferation index (Ki‐67), although an indolent "MALT‐like" form of mostly extranodal disease, again with low Ki67% and classical morphology, is also recognized.

Asymptomatic MCL patients with low‐risk features managed by a watch‐and‐wait strategy should be monitored initially every 3 months, and then every 3–6 months by physical examination, imaging (as clinically required), blood counts, and biochemistry [V, B].

Early intervention with targeted therapy should be performed only in the context of prospective clinical trials [II, C].

At clinical progression, treatment will be initiated as for other MCL as below [V, B].

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