Tratamento do Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico Inoperável ou Metastático
Os tumores malignos da bainha do nervo periférico (MPNSTs) que são inoperáveis ou que se espalharam para locais distantes representam um cenário clínico particularmente desafiador. Nesse contexto, o prognóstico geral é habitualmente desfavorável, e a terapia sistêmica torna-se a principal consideração no manejo.
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a pacientes com MPNST inoperável — em que a ressecção cirúrgica não é viável — ou com MPNST metastático, em que a doença se disseminou além do sítio primário. Para o MPNST inoperável ou metastático, o prognóstico é geralmente desfavorável.
Abordagem Terapêutica
As opções de terapia sistêmica de linhas subsequentes nesse contexto envolvem esquemas quimioterápicos combinados ou de agente único, derivados de agentes utilizados no sarcoma de partes moles avançado.
O esquema completo — incluindo agentes específicos, sequenciamento e critérios de elegibilidade — está disponível no protocolo estruturado completo.
References
DOI: 10.3390/cancers16193266
- For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
- Data are lacking on the MPNST-specific efficacy of further lines of systemic therapy commonly used in advanced STS (for instance, gemcitabine in combination with Docetaxel or dacarbazine and trabectedin), but objective response rates (ORR) are seen in around 10–15% of the cases.
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