O tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) representa um desafio terapêutico significativo quando a ressecção cirúrgica não é viável ou quando a doença se disseminou. Nessas situações, a estratégia de tratamento volta-se para a terapia sistêmica.
Este protocolo aplica-se a pacientes com MPNST inoperável — nos quais a cirurgia curativa não pode ser realizada — ou com MPNST metastático, em que a doença se disseminou além do sítio primário. Em ambas as situações, o prognóstico é geralmente desfavorável, e o foco está no controle sistêmico da doença.
O padrão de cuidado neste contexto é a quimioterapia. Um esquema baseado em antraciclinas é a opção preferida de primeira linha — os detalhes completos do regime, incluindo os agentes específicos, suas combinações e os critérios de seleção entre as opções, estão descritos no protocolo completo.
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
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