Este protocolo abrange a nefrite lúpica que se apresenta no contexto de microangiopatia trombótica (MAT) com atividade baixa confirmada de ADAMTS13, acompanhada de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia — uma combinação de alta complexidade que requer uma abordagem terapêutica específica.
A atividade baixa de ADAMTS13 neste contexto confirma um processo concomitante semelhante à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) associado à nefrite lúpica. A tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e ADAMTS13 deprimido distingue esta subpopulação e orienta decisões terapêuticas específicas além do manejo padrão da nefrite lúpica isolada.
O manejo baseia-se na plasmaférese como intervenção urgente primária, utilizada em combinação com terapia anti-inflamatória; a seleção completa dos agentes, a sequenciação e o regime imunossupressor subsequente para a nefrite lúpica são detalhados no protocolo completo.
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
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