Esclerodermia localizada
ICD-10 L94.0 · ICD-11 EB61.0

Esclerodermia Localizada com Envolvimento Cutâneo Grave ou Musculoesquelético: O Que Fazer Quando o Metotrexato Não Funcionou

Este protocolo aborda adultos com 18 anos ou mais com esclerodermia localizada na qual há doença cutânea ou musculoesquelética grave e a terapia sistêmica de primeira linha não alcançou a resposta necessária.

Cenário clínico

A população-alvo apresenta esclerodermia localizada com envolvimento cutâneo e/ou musculoesquelético grave — incluindo artrite, miosite, osteíte ou dor musculoesquelética atribuível à condição — com doença afetando tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações e ossos, ou com envolvimento cutâneo disseminado.

Tratamento anterior — gatilho de escalonamento

A abordagem sistêmica de primeira linha recomendada neste fenótipo grave é o metotrexato, com ou sem corticoterapia concomitante. Este protocolo aplica-se quando esse esquema não alcança seu objetivo primário: redução da esclerose cutânea em 8 a 12 semanas. Intolerância ou contraindicação à terapia de primeira linha também aciona esta etapa.

Abordagem de próxima etapa (visão geral parcial)

Para adultos com doença refratária ao metotrexato e/ou corticosteroides, recomenda-se uma terapia sistêmica de segunda linha — usada off-label. O protocolo completo especifica quais agentes estão indicados, os critérios de seleção entre eles e quando cada um é adequado.

A seleção completa de agentes, o sequenciamento e os critérios estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1111/ddg.15328

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.

We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).

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