Tratamento da Esclerodermia Localizada com Envolvimento Grave da Pele e Musculoesquelético
Este protocolo abrange adultos com 18 anos ou mais com esclerodermia localizada que se apresenta em forma grave — com envolvimento profundo do tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações ou ossos, envolvimento cutâneo extenso, ou sintomas musculoesqueléticos significativos diretamente atribuíveis à doença.
Os pacientes deste grupo apresentam envolvimento cutâneo grave ou manifestações musculoesqueléticas da esclerodermia localizada — que podem incluir artrite, miosite, osteíte ou dor musculoesquelética atribuível à condição. A profundidade e extensão do envolvimento coloca esses pacientes numa categoria em que a terapia sistêmica está indicada.
A terapia sistêmica com metotrexato é recomendada como tratamento de primeira linha para esta apresentação. Durante a fase ativa da doença, a terapia sistêmica adicional com glicocorticosteroides pode ser considerada concomitantemente.
Detalhes sobre dosagem, duração, estratégia de redução gradual e sequenciamento estão disponíveis no protocolo completo.
Redução da esclerose cutânea, tipicamente avaliada de 8 a 12 semanas após o início do tratamento.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
- We recommend a treatment duration of at least 12 months with methotrexate after achieving remission.
- After achieving therapeutic success, a dose reduction may be considered.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.