Tratamento da Esclerodermia Linear em Crianças (Com Menos de 18 Anos) com Envolvimento Cutâneo ou Musculoesquelético Grave
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a crianças e adolescentes com menos de 18 anos de idade com esclerodermia localizada linear que apresentam envolvimento grave — afetando tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações ou ossos — ou alterações cutâneas extensas. As formas lineares de esclerodermia localizada são mais prevalentes na infância do que em adultos. A intervenção sistêmica potente e precoce é fundamental para prevenir complicações tardias, incluindo contraturas, distúrbios de crescimento e deformidades nos membros.
Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)
O manejo baseia-se na terapia sistêmica modificadora da doença como intervenção primária. Durante a fase ativa, um agente anti-inflamatório sistêmico é adicionado concomitantemente. Quando a função articular ou muscular está comprometida, um componente de fisioterapia e terapia manual é incorporado. O regime completo — incluindo sequenciamento de agentes, critérios de remissão, orientações sobre duração e limiares de escalonamento — está detalhado no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
O objetivo primário é a redução da esclerose cutânea. Não se deve esperar melhora clínica imediata — a resposta geralmente torna-se evidente após pelo menos 8 a 12 semanas de tratamento sustentado.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- We recommend physical therapy and manual therapy in all subtypes of LoS with restricted mobility (for example joint contracture, muscle imbalance [atrophy/hypotrophy]) and for the prevention of joint contracture in cases of skin involvement spanning the joint.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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