Esclerodermia linear
ICD-10 L94.1 · ICD-11 EB61.1

Esclerodermia Linear em Adultos: Quando o Micofenolato ou o Abatacepte Falhou

Este protocolo abrange adultos (18 anos ou mais) com esclerodermia linear localizada envolvendo estruturas cutâneas graves e/ou musculoesqueléticas — tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações, ossos ou pele extensa — cuja doença não respondeu adequadamente à terapia sistêmica de segunda linha.

Linha anterior — condição de falha

A terapia sistêmica de segunda linha com micofenolato de mofetila, ácido micofenólico ou abatacepte não alcançou os resultados esperados: a redução do eritema periférico e a redução da esclerose cutânea não foram atingidas. Este protocolo define o próximo passo após essa falha documentada.

Abordagem da próxima etapa (visão geral parcial)

Para esta situação refratária em adultos com envolvimento grave, a abordagem envolve agentes direcionados — incluindo opções da classe dos inibidores de Janus quinase e um biológico voltado para a doença extracutânea — avaliados caso a caso. Os critérios completos de elegibilidade, a seleção do agente e os pontos de decisão clínica permanecem no protocolo completo.

Os detalhes completos do regimento estão acessíveis pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Regimentos Estruturados Baseados em Evidências
References

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

Although prospective and controlled studies are still lacking, the authors of this guideline think that JAK inhibitors may be considered on a case-by-case basis, weighing all known risks, in cases of refractory LoS after the use of MTX, MMF, or abatacept.

According to the authors opinion, tocilizumab should primarily be offered to patients with accompanying or predominant extracutaneous involvement (for example arthritis) if other standard therapies have failed or are contraindicated.

DOI: 10.1111/ddg.15328 View source ↗