Adultos (com 18 anos ou mais) com esclerodermia linear localizada e acometimento grave — afetando pele, tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações, ossos ou apresentando-se como alterações cutâneas disseminadas — cuja doença não respondeu adequadamente à terapia sistêmica de primeira linha.
A terapia sistêmica de primeira linha com metotrexato (com glicocorticosteroides durante a fase ativa) não atingiu a redução esperada da esclerose cutânea após pelo menos 8 a 12 semanas de tratamento. A escalada para uma segunda linha também é indicada quando o agente de primeira linha é contraindicado ou não tolerado.
Melhora clínica com redução mensurável do eritema periférico e redução da esclerose cutânea.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.
DOI: 10.1111/ddg.15328
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