A esclerodermia linear localizada pode afetar adultos com envolvimento tecidual profundo ou extenso — abrangendo tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações, ossos ou pele disseminada. Esta apresentação clínica requer uma abordagem sistêmica estruturada, distinta da doença limitada.
Adultos com 18 anos ou mais com esclerodermia linear localizada que apresentam envolvimento grave de pele e/ou musculoesquelético — incluindo tecido adiposo, fáscia, músculo, articulações, ossos ou envolvimento disseminado da pele. Essa profundidade e extensão do envolvimento coloca os pacientes no subgrupo que requer tratamento sistêmico.
Para esta apresentação, a terapia sistêmica com metotrexato é a abordagem de primeira linha recomendada, com intervenções adicionais incorporadas durante a fase ativa da doença.
A dosagem completa, o sequenciamento, a duração e o algoritmo terapêutico completo estão disponíveis no protocolo estruturado.
O objetivo primário é a redução da esclerose cutânea. Uma resposta clínica geralmente se torna evidente após pelo menos 8 a 12 semanas de tratamento.
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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