Esclerose sistêmica cutânea limitada
ICD-10 M34.1 · ICD-11 4A42.2

Doença Pulmonar Intersticial na Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada Quando a Imunossupressão de Primeira Linha Não Atingiu o Alvo de Capacidade Vital Forçada

Cenário Clínico

Este protocolo abrange pacientes com esclerose sistêmica cutânea limitada complicada por doença pulmonar intersticial (DPI) que não estão atualmente em tratamento imunossupressor — especificamente aqueles que completaram a imunossupressão de primeira linha sem atingir a melhora esperada na função pulmonar.

Tratamento de Primeira Linha — Condição de Falha

A terapia de primeira linha para SSc-DPI — com micofenolato mofetil, ciclofosfamida oral ou rituximabe intravenoso — não atingiu o objetivo de melhora na capacidade vital forçada percentual prevista em 24 meses.

Este protocolo define o próximo passo a tomar após essa falha.

Abordagem de Próxima Linha

O esquema para esta situação centra-se em um agente antifibrótico direcionado à DPI fibrosante progressiva. Pode ser utilizado em monoterapia ou em combinação com um agente imunossupressor, dependendo do quadro clínico.

Esquema completo, sequenciamento e critérios de decisão estão no protocolo completo ↓

Objetivo do tratamento: Redução na taxa anual de declínio da capacidade vital forçada.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

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