Tratamento da Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada com Doença Pulmonar Intersticial
A doença pulmonar intersticial (DPI) é uma complicação reconhecida da esclerose sistêmica cutânea limitada (ESc cutânea limitada). Quando a DPI está presente e nenhum tratamento imunossupressor foi iniciado, uma abordagem estruturada de primeira linha é indicada para preservar a função pulmonar.
Cenário clínico
Pacientes com esclerose sistêmica cutânea limitada que desenvolveram doença pulmonar intersticial e não estão recebendo atualmente nenhuma terapia imunossupressora. Esse status de virgem de tratamento significa que as opções de primeira linha podem ser aplicadas integralmente — o regime específico está detalhado no protocolo completo.
Abordagem terapêutica
A terapia imunossupressora é a pedra angular do manejo da ESc-DPI nesse contexto. Múltiplos agentes baseados em evidências foram avaliados em ensaios controlados; a escolha entre eles e a estrutura do tratamento são abordadas no protocolo completo.
Objetivo do tratamento
O principal alvo clínico é a melhora na capacidade vital forçada (CVF) percentual prevista aos 24 meses, refletindo a estabilização ou recuperação da função pulmonar ao longo do curso do tratamento.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
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