Vasculite Leucocitoclástica com Envolvimento Sistêmico de Órgãos Quando a Imunossupressão de Primeira Linha Não Alcançou Remissão da Doença

Este protocolo aplica-se a pacientes com vasculite leucocitoclástica (LCV) com envolvimento sistêmico de órgãos — incluindo vasculite associada a ANCA, vasculite crioglobulinêmica, vasculite por IgA, vasculite urticariforme hipocomplementêmica ou doença do tecido conjuntivo — nos quais a terapia imunossupressora inicial não alcançou a remissão da doença.

Cenário Clínico

A LCV com envolvimento sistêmico de órgãos abrange vários diagnósticos subjacentes: vasculite associada a ANCA, vasculite crioglobulinêmica, vasculite por IgA, vasculite urticariforme hipocomplementêmica e doença do tecido conjuntivo. Quando uma vasculite sistêmica é a causa da LCV, a gravidade do envolvimento orgânico e a doença associada específica determinam juntas a intensidade do tratamento necessário.

Por Que a Escalada É Indicada

A terapia de primeira linha para LCV com envolvimento sistêmico — azatioprina, metotrexato ou micofenolato mofetil — não alcançou o objetivo primário de remissão da doença. Este protocolo descreve a abordagem adotada nesse ponto de escalada terapêutica.

Abordagem de Próxima Linha (Visão Parcial)

Em pacientes com LCV sistêmica refratária a agentes de primeira linha e com risco de lesão orgânica, podem ser consideradas terapias imunossupressoras mais intensas ou abordagens biológicas direcionadas. O protocolo estruturado completo — cobrindo o algoritmo integral, critérios de seleção de agentes e sequenciamento — está disponível abaixo.

Objetivo do Tratamento

Remissão da doença.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
Stronger and more toxic agents, such as cyclophosphamide may be effective, but should be limited to severe systemic vasculitides with organ-threatening involvement.
Finally, in the current era of biologic therapies, targeting anti-CD20 with rituximab has now an established role in the treatment of ANCA-associated vasculitides, as well as in cryoglobulinemic vasculitis and HUV.
Rituximab appears promising also for HSP, when severe systemic or renal involvement favors an immunosuppressive or a corticosteroids sparing therapy.
When polyneuropathy or kidney involvement are present, immunosuppressive treatment or plasma-exchange strategies are usually required.
In general, the treatment depends on the diagnosis and aims to induce and maintain disease remission.

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