Este protocolo aborda o tratamento de primeira linha da histiocitose de células de Langerhans (HCL) quando a doença envolve o parênquima cerebral (SNC) em um paciente adulto — uma apresentação que requer tratamento sistêmico específico.
Histiocitose de células de Langerhans com envolvimento do parênquima cerebral (SNC) em um adulto. O envolvimento do SNC define uma distribuição distinta da doença que determina diretamente quais tratamentos são recomendados em primeira linha.
O tratamento de primeira linha para este cenário centra-se na quimioterapia sistêmica; os agentes específicos considerados adequados para o envolvimento do SNC, e as opções preferenciais adicionais, estão detalhados no protocolo completo.
Resposta da doença em imagem baseada em FDG-PET após 2–3 meses de terapia.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
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