Tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans com Colangite Esclerosante Associada, BRAF-V600E Negativo

Este protocolo aborda um adulto com colangite esclerosante associada à histiocitose de células de Langerhans com envolvimento hepático crítico, em quem o teste de mutação BRAF-V600E é negativo.

Situação clínica

A colangite esclerosante associada à LCH representa um padrão de envolvimento hepático crítico que apresenta desafios particulares de manejo. A terapia ideal para esta apresentação permanece uma área de investigação ativa. O status mutacional do BRAF-V600E é uma etapa essencial para orientar a seleção do tratamento em todos os pacientes com LCH e deve ser estabelecido no momento do diagnóstico.

Abordagem terapêutica (visão geral parcial)

O manejo neste contexto BRAF-V600E negativo envolve a consideração de um inibidor de quinase ou um agente de quimioterapia convencional, selecionado de acordo com fatores específicos do paciente e disponibilidade — os detalhes completos do regime, sequenciamento e critérios de decisão estão no protocolo estruturado.Regime completo, dosagem e algoritmo disponíveis pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.

Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.

All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.

For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.

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