Histiocitose de células de Langerhans
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

Tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans na Colangite Esclerosante Associada à LCH com Mutação BRAF-V600E

Este protocolo aborda pacientes adultos com histiocitose de células de Langerhans (LCH) que apresentam colangite esclerosante associada à LCH — uma forma de envolvimento hepático crítico — e mutação BRAF-V600E confirmada.

Cenário Clínico

A colangite esclerosante associada à LCH representa uma complicação hepática grave da histiocitose de células de Langerhans. A terapia ideal neste cenário é desconhecida. Os testes de mutação BRAF-V600E são essenciais para todos os pacientes com LCH a fim de orientar as decisões diagnósticas e terapêuticas.

Abordagem Terapêutica

Devido aos resultados insatisfatórios associados à quimioterapia convencional neste cenário, a terapia direcionada — incluindo a inibição de quinases — está entre as abordagens consideradas, selecionada com base em fatores específicos do paciente. O protocolo completo baseado em evidências e os critérios de seleção completos estão disponíveis no protocolo estruturado.

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

  1. For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
  2. Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
  3. All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
  4. For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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