Tratamento da Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton no Contexto de Malignidade Associada

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) pode surgir como uma condição paraneoplásica em pacientes com malignidade subjacente. Essa forma paraneoplásica (pLEMS) apresenta um cenário clínico distinto que orienta a abordagem terapêutica geral.

Cenário clínico

A LEMS pode ser idiopática (iLEMS) ou, no contexto de malignidade associada — particularmente câncer de pulmão de pequenas células (CPPC), tipicamente em fumantes de longa data — como doença paraneoplásica (pLEMS). Quando a malignidade está presente, ela é central na estratégia terapêutica.

Abordagem terapêutica (visão geral)

Na pLEMS, o tratamento da malignidade subjacente tem prioridade — o tratamento direcionado ao tumor constitui a base do cuidado. A terapia sintomática é mantida em paralelo ao manejo oncológico. O esquema completo — incluindo agentes específicos, orientações de dosagem e sequenciamento — está disponível no protocolo completo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).

For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.

Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.

An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.

DOI: 10.1177/17562864231213240

View source ↗