Quando a Terapia Inicial com Corticosteroide e Metotrexato Falha no Controle da Dermatomiosite Juvenil em Crianças com Menos de 18 Anos

Este protocolo aplica-se a pacientes com menos de 18 anos com dermatomiosite juvenil que não apresentam envolvimento grave de órgãos ou doença cutânea ulcerativa extensa, e nos quais o tratamento inicial não atingiu os objetivos clínicos definidos.

Cenário clínico

Idade abaixo de 18 anos. Dermatomiosite juvenil sem envolvimento grave de órgãos e sem doença cutânea ulcerativa extensa. Resposta inadequada à linha de terapia inicial no ponto de avaliação de 12 semanas.

Por que este protocolo é acionado

A linha inicial — corticosteroides em alta dose combinados com metotrexato (ou um DMARD alternativo quando o metotrexato não foi tolerado) — não alcançou melhora clínica suficiente. Três dos seguintes quatro objetivos não foram atingidos em 12 semanas:

Melhora na pontuação da Escala de Avaliação de Miosite Infantil (CMAS)
Melhora na pontuação do Teste Manual de Força Muscular 8 (MMT8)
Redução da creatina fosfoquinase sérica (CPK)
Redução na avaliação global do médico sobre a atividade geral da doença (PGA)

O não cumprimento de pelo menos três dos quatro critérios de doença clinicamente inativa (CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2) aciona o escalonamento para este protocolo de próxima linha.

Abordagem terapêutica — visão geral parcial

O próximo passo envolve intensificar o tratamento introduzindo agentes adicionais, que podem incluir imunoglobulina intravenosa, imunossupressores selecionados ou terapias biológicas direcionadas. Os critérios completos de seleção de agentes, sequenciamento e algoritmo de decisão clínica estão detalhados no protocolo completo.

Objetivos do tratamento

Os objetivos clínicos permanecem os mesmos parâmetros mensuráveis: ganhos significativos nas pontuações CMAS e MMT8, redução da CPK sérica e melhora na atividade da doença avaliada pelo médico. A doença clinicamente inativa requer o cumprimento de pelo menos três dos quatro critérios definidos. O tempo de resposta varia conforme o agente — alguns podem exigir até 26 semanas antes que o efeito completo seja observado.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.

MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).

B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.

Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.

Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.

In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.

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