Tratamento da Dermatomiosite Juvenil em Crianças com Menos de 18 Anos Sem Envolvimento de Órgão Maior
Cenário Clínico
Idade abaixo de 18 anos
Este protocolo aplica-se a pacientes pediátricos com dermatomiosite juvenil com menos de 18 anos que não apresentam envolvimento de órgão maior e não apresentam doença cutânea ulcerativa extensa. Nesta apresentação, uma abordagem de indução estruturada é indicada desde o início.
Abordagem Terapêutica
O esquema de indução recomendado para este grupo de pacientes centra-se na terapia com corticosteroides em alta dose combinada com um agente modificador de doença adicional. Um agente modificador de doença alternativo é utilizado quando os pacientes não toleram a combinação inicial. O esquema completo — incluindo sequenciamento, critérios de escalonamento e requisitos de monitoramento — está disponível no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
A resposta é avaliada às 12 semanas utilizando medidas objetivas:
- Melhora na pontuação da Escala de Avaliação de Miosite Infantil (CMAS)
- Melhora na pontuação do Teste Manual Muscular 8 (MMT8)
- Diminuição da creatinofosfoquinase sérica (CPK)
- Diminuição da avaliação global do médico da atividade geral da doença (PGA)
A doença clinicamente inativa requer o cumprimento de três dos quatro limiares objetivos definidos nestas medidas.
References
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
- High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
- MTX should be started at a dose of 15–20 mg/m²/week (max absolute dose of 40 mg/week) preferably administered subcutaneously at disease onset.
- Addition of MTX or ciclosporin A leads to better disease control than prednisolone alone; safety profiles favour the combination of methotrexate and prednisolone.
- In patients who are intolerant to methotrexate, change to another DMARD, including ciclosporin A or MMF.
- If a newly diagnosed patient has inadequate response to treatment, intensification of treatment should be considered within the first 12 weeks, after consultation with an expert centre.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
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