Este protocolo é indicado para pacientes recém-diagnosticados com menos de 18 anos de idade com dermatomiosite juvenil que apresentam envolvimento de órgão principal ou doença cutânea ulcerativa extensa — características que definem um subconjunto de doença grave desde o início.
A presença de envolvimento de órgão principal ou doença cutânea ulcerativa extensa na dermatomiosite juvenil é um indicador reconhecido para escalada do regime de indução. Esta subpopulação requer uma abordagem mais intensiva do que o manejo padrão da doença moderada.
O sucesso é medido pela melhora nas avaliações funcionais musculares, redução nos níveis séricos de enzimas musculares e diminuição na atividade global da doença avaliada pelo médico. A doença clinicamente inativa é formalmente definida pelo cumprimento de pelo menos três dos quatro critérios validados estabelecidos.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
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